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Fasano and Nataro, 2004

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El tipo I de GSD (GSD1) es la forma ms frecuente y grave de GSD, y se debe a la deficiencia de la enzima que hidroliza la glucosa 6 fosfato a glucosa libre ( GSD1a ) o de su transportador microsomal ( GSD1b ), ltimo paso de la glucogenolisis, pero tambin es una enzima de la gluconeognesis